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新生兒糖尿病的新療法:停用胰島素,改用口服降血糖藥

【Raising 愛健康】
文 / Raising 愛健康    
2015-03-30
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新生兒糖尿病的新療法:停用胰島素,改用口服降血糖藥
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(本文作者為馬偕兒童醫院 兒童內分泌科李燕晉醫師)

小明是一位31天大男嬰。因發燒而至診所求治。醫師發現他活動力差,立即轉至當地醫院治療。由於他呼吸喘和意識不清,且快要呼吸衰竭,醫師給與氣管插管後,初步診斷為新生兒感染症,疑似敗血症,而急送本院兒科加護病房治療。

他第1胎出生,妊娠39週,出生體重2200克(<第3百分位),因胎兒呼吸窘迫而剖腹產。媽媽親餵母奶。雖然日夜努力餵養,他的體重增加緩慢,入院時僅2464克(<第3百分位)、身長47cm(第3-10百分位)。體溫38.7℃、脈搏184/分、呼吸27/分、血壓68/45mmHg。他的口腔黏膜乾裂、眼球和前囟門凹陷、臉色和結膜蒼白。但呼吸音清晰、無心雜音、無肝脾腫大。醫師採取檢體送驗,並馬上給與輸液治療和必要的處置。

實驗室檢查呈貧血(Hb7.7g/dl,MCV90.9)、高血糖(Glucose931mg/dl,HbA1C11.8%)、酸血症(PH7.276,PaCO2 13.3mmHg,PaO2 177.0mmHg,HCO3-4.1mmol/L,BE-20.7)、糖尿(glucose3+)和酮尿(ketones2+)。確診他罹患新生兒糖尿病。在積極輸液和胰島素治療後,小明逐漸康復。兩天後轉至普通病房,由媽媽親自照顧。媽媽在醫護人員的指導下,學習血糖監測、胰島素注射和劑量調整、飲食計畫和低血糖的預防與處置。住院11天後,小明已完全復原,體重增至3500克。媽媽學會了初步的求生技能,小明就安心的回家,改門診定期追蹤。

小明在胰島素治療和家人的細心照顧下,血糖大多在合理的範圍(60-200mg/dl),有時雖低於60mg/dl,幸好都能及時得到適當的處置,而未有嚴重低血糖症狀。糖化血色素維持在6.5-8.7%。生長在正常範圍。在6歲時,文獻報導有些新生兒糖尿病是基因突變所致,若能檢出突變,可改用口服藥治療,且療效更佳。醫師立即檢測,結果顯示小明的糖尿病是基因突變所致,小明馬上住院接受評估,並開始口服藥治療。依血糖監測值,逐漸減少胰島素劑量,在11個月後,終於能完全停用胰島素,只服用口服降血糖藥,且血糖更穩定(80-180mg/dl),糖化血色素維持在5.5-6.8%。

新生兒糖尿病(Neonatal diabetes mellitus)

新生兒糖尿病是一種在出生後六個月內發生的糖尿病,目前已經知道有30-58%的永久性新生兒糖尿病為單一基因KCNJ11或ABCC8突變所致。馬偕兒童醫院已有3位病友成功改用口服降血糖藥[1],榮民總醫院兒童醫學部亦有一成功的案例[2]。研究顯示新生兒糖尿病若為基因突變所致,或可有更安全且療效更佳的治療。

KCNJ11或ABCC8基因突變導致胰島細胞的鉀通道(K channel)不能關閉,以致胰島細胞無法分泌胰島素。口服降血糖藥(磺醯脲類sulfonylurea)可使鉀通道恢復關閉功能,讓胰島細胞能夠分泌胰島素而維持血糖在正常範圍內,病人不但可有效控制好糖尿病,且無低血糖的危險。

參考文獻

1.Ting WH, Huang CY, Lo FS, Lee HC, Lin CL, Guo WL, Lee YJ. Improved diabetic control during oral sulfonylurea treatment in two children with permanent neonatal diabetes mellitus. J Pediatr Endocrinol Metab 2009;22:661-667.

2.Chang WL, Huang CJ, Lei TH, Niu DM, Chiu CY, Jap TS. A novel mutation of KCNJ11 gene in a patient with permanent neonatal diabetes mellitus. Diabetes Res Clin Pract2014;104:e29-e32.

作者介紹:

李燕晉醫師為馬偕兒童醫院兒童內分泌科主治醫師、馬偕紀念醫院醫學研究部分子醫學研究組組長、馬偕醫學院生物醫學研究所教授、醫學系合聘教授、台北醫學大學醫學院兼任教授

專欄介紹:

「Raising愛健康」為瑞信兒童醫療基金會供稿專欄,瑞信基金會期許提升兒童醫療軟、硬體的服務,幫助台灣成為兒童醫療理想國,讓孩子都能健康、平安長大。「Raising 愛健康」定期提供讀者關於兒童健康、醫療保健等相關資訊,希望能幫助大眾了解更多兒童醫療的專業資訊。

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【本文為瑞信兒童醫療基金會整理提供,文章反映作者意見,文責亦由供稿單位自負,不代表《遠見》立場。】

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